Tétralogie de Fallot            

Qu'est-ce que c'est ?

La tétralogie de Fallot représente 11% de l'ensemble des cardiopathies congénitales.

Les lésions anatomiques consistent en une CIV, une sténose de l'artère pulmonaire, une aorte à cheval sur les deux ventricules et une hypertrophie ventriculaire droite.

Normalement, le sang veineux parvient dans l'oreillette droite par les veines caves, passe dans le ventricule droit, est éjecté dans l'artère pulmonaire, arrive dans les capillaires pulmonaires où ont lieu les échanges gazeux, puis le sang oxygéné emprunte les veines pulmonaires pour accéder à l'oreillette gauche et atteindre le ventricule gauche d'où il est expédié dans l'aorte et la circulation artérielle générale.

Au cours de la tétralogie de Fallot, le sang veineux du ventricule droit trouve le passage vers l'artère pulmonaire rétréci. Le ventricule droit doit donc augmenter sa pression d'éjection pour franchir l'obstacle. Sa paroi musculaire s'épaissit : hypertrophie ventriculaire droite (HVD).

La pression sanguine dans le ventricule droit augmentant, le sang est capable de passer dans le ventricule gauche grâce à la CIV. Ce sang veineux va donc se mélanger au sang artériel le désaturant ainsi en oxygène. Ce mélange est accentué par la position de l'aorte qui reçoit à la fois du sang des deux ventricules. La circulation pulmonaire est court-circuitée, ce qui se traduit sur les radiographies par une diminution de la vascularisation pulmonaire. Les poumons sont "clairs" à la radio (beaucoup d'air transparent et peu de sang opaque).

On classe dans ce groupe de nombreuses autres cardiopathies : trilogie de Fallot (CIA et sténose valvulaire pulmonaire), maladie d'Ebstein (obstacle dynamique ventriculaire droit et tricuspide, CIA), atrésie de la valve tricuspide.

Les signes de la maladie

La cyanose apparaît nettement vers 2 mois. Après les efforts, le nourrisson prend spontanément une attitude qui semble le soulager, ramenant les genoux sur l'abdomen (position genu-pectorale). Un mauvais développement staturo-pondéral, une respiration rapide, un hippocratisme digital, une polyglobulie, une soif intense sont fréquemment associés. L'auscultation cardiaque révèle un souffle systolique intense. Sur les radiographies, la silhouette cardiaque est normale mais les poumons sont clairs. L'électrocardiogramme met en évidence l'hypertrophie ventriculaire droite. L'échographie confirme le diagnostic.

La tétralogie de Fallot est souvent bien tolérée lors de la première enfance mais l'évolution ultérieure est grevée de complications : malaises "bleus", abcès du cerveau, greffe Oslérienne (endocardite infectieuse), thrombose vasculaire. L'insuffisance cardiaque est rare.

Traitement

Le traitement se résume à cet âge en une surveillance attentive. Les déshydratations doivent être évitées car elles favorisent les thromboses de même que la polyglobulie. Les infections sont énergiquement combattues. En cas de cyanose importante, l'oxygène humidifié et réchauffé est administré dans une tente. Les malaises sont évités par les bêtabloquants mais on est parfois forcé d'intervenir chirurgicalement après cathétérisme et angiocardiographie.

Dans la majorité des cas, à l'heure actuelle, seuls sont réalisables les interventions palliatives créant une anastomose permettant d'attendre l'âge de la chirurgie réparatrice (5-6 ans) à coeur ouvert sous CEC (circulation extra-corporelle ou coeur artificiel).

Les interventions palliatives consistent à dériver une partie du sang aortique vers les poumons.

L'intervention de Blalock crée une anastomose entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire.

L'opération de Waterstone est une anastomose entre la face postérieure de l'aorte et la face antérieure de l'artère pulmonaire droite.