L’échocardiographie cardiaque permet de diagnostiquer avec précision la plupart des cardiopathies congénitales, d’en évaluer le retentissement hémodynamique et d’en surveiller l’évolution. Elle doit pratiquée rapidement chez un nouveau-né lorsqu’une cardiopathie congénitale est suspectée sur des arguments cliniques ou a été décelée en anténatal.

L’échographie bidimensionnelle permet d’analyser en temps réel, sur plusieurs coupes dynamiques, l’anatomie du cœur et des gros vaisseaux. Cette analyse doit être exhaustive et systématique, segment par segment. Elle constitue le temps essentiel de l’examen. 
 

L’échographie unidimensionnelle reste utile pour apprécier la taille des cavités et la fonction myocardique. Le doppler à codage couleur, le doppler pulsé et le doppler continu complètent la description morphologique et renseignent sur la direction et la vélocité des flux, soit au niveau des valves ou des vaisseaux, soit au niveau de communications anormales.

Pour être informative, l’échocardiographie doit être pratiqué dans de bonnes conditions de confort afin que l’enfant reste calme : salle obscure, suffisamment chauffée, enfant repu, tierce personne disponible. Le recours à une tétine ou un biberon est souvent nécessaire. L’échographie est réalisée en décubitus dorsal (enfant couché sur le dos), avec une sonde d'échographie adaptée à l'enfant.

La voie dite 'sous-costale' est la plus utile chez le nouveau-né. Elle permet une exploration pratiquement complète du cœur et des vaisseaux de la base avec une excellente définition, à partir de coupes longitudinales, transversales ou obliques. Un système d’inversion d’image est couramment utilisé et permet de retrouver des coupes anatomiques ou angiographiques familières.

La voie 'apicale' permet une coupe des quatre cavités cardiaques superposable à celle obtenue par voie sous-costale. Les valves auriculo-ventriculaires sont bien mises en évidence par cette voie et les enregistrements dopplers sont facilités.

La voie 'parasternale gauche' est parfois difficile à réaliser en raison de l’étroitesse des espaces intercostaux chez le nouveau-né ou de pathologies pulmonaires intriquées. Elle permet de réaliser des coupes selon l’axe longitudinal ou transversal du cœur. Elle est utilisée pour les mesures en mode M.

La voie 'suprasternale' permet de dérouler la crosse aortique. Elle nécessite de surélever les épaules pour bien dégager

le creux sus-sternal, ce qui n’est pas toujours bien accepté par l’enfant. Pour cette raison, on l’utilise généralement en fin d’examen.

Le premier examen échocardiographique d’un nouveau-né doit être systématique et complet. L’anatomie cardiaque doit être décrite de façon segmentaire : étude du situs, des oreillettes, des valves auriculo-ventriculaires, de chaque ventricule, du septum interventriculaire, des gros vaisseaux. Il faut également définir les modes de connexions auriculo-ventriculaires et ventriculo-artérielles.

Au terme de cet examen, la concordance entre les données cliniques, radiologiques, électriques et échographiques doit être vérifiée. En cas de discordance ou si des éléments anatomiques n’ont pas pu être précisés (voie pulmonaire, retours veineux, artères coronaires), le cathétérisme cardiaque et l’angiocardiographie permettent un complément diagnostique et parfois un geste thérapeutique.